La Dystonie

La dystonie est une pathologie neurologique rare caractérisée par des contractions musculaires involontaires, responsables de postures et mouvements anormaux.Les aspects cliniques ainsi que les causes des dystonies sont très nombreux. Classiquement, selon l'étiologie, on distingue 2 grands groupes :

  • Les dystonies primaires où la seule anomalie clinique est la présence de postures ou mouvements anormaux.
  • Les dystonies secondaires qui associent à la dystonie d'autres signes neurologiques et extra-neurologiques.

Les dystonies primaires débutent le plus souvent dans l'enfance, par une atteinte focale (pied ou membre supérieur) suivie d'une extension des symptômes en quelques années. Pour certaines dystonies primaires, des mutations génétiques ont été retrouvées (dystonie DYT 1, dystonie DYT 11...). Pour les autres dystonies primaires, l'origine génétique de la maladie ne peut pas être écartée même si aucune mutation génétique n'a été mise en évidence. Les dystonies secondaires peuvent être d'origines très diverses: métaboliques, médicamenteuses, post-infectieuses, vasculaires, post-anoxiques, tumorales, etc...

Les résultats obtenus par la stimulation cérébrale sont supérieurs dans le groupe des dystonies primaires. Si pour les dystonies primaires la récupération fonctionnelle peut être complète permettant de retrouver une vie normale, pour les dystonies secondaires, la récupération motrice dépend de l'atteinte neurologique déterminée par la maladie en cause. Les résultats obtenus sont moins bons dans cette classe mais parfois trés intéressants lorsqu'aucun autre traitement n'est disponible. En particulier, nous avons pu obtenir une amélioration des contractures douloureuses, des troubles de la déglutition (permettant une reprise de l'alimentation normale) et par cela une amélioration de la qualité de vie des patients opérés.